Pityriasis Rubra Pilaris

Uvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je redka kožna bolezen. Povzroča nenehno vnetje in odvajanje kože. PRP lahko prizadene dele telesa ali celo telo. Motnja se lahko začne v otroštvu ali odrasli dobi. PRP enako vpliva na moške in ženske.

Vrste pityriasis rubra pilaris

Obstaja šest vrst PRP.

Klasični PRP pri odraslih je najpogostejši tip. Pojavi se v odrasli dobi. Simptomi običajno izginejo po nekaj letih. V nekaterih redkih primerih se simptomi ponovijo pozneje.

Atipični PRP pri odraslih se začne tudi v odrasli dobi. Vendar simptomi lahko trajajo več kot 20 let.

Klasični PRP pri mladoletnikih se začne v otroštvu. Simptomi običajno izzvenijo v enem letu, vendar se lahko pojavijo pozneje.

Omejeni mladostniški PRP se začne pred puberteto. Najpogosteje prizadene dlani otroških rok, podplate ter kolena in komolce. Simptomi lahko izginejo v najstniških letih.

Atipični PRP pri mladoletnikih se včasih podeduje. To pomeni, da se prenaša skozi družino. Lahko je prisoten ob rojstvu ali se razvije v zgodnjem otroštvu. Simptomi pogosto trajajo celo življenje.

PRP, povezan s HIV, je povezan z virusom HIV. Zelo težko je zdraviti.

Slike PRP

Kaj povzroča PRP?

Natančen vzrok PRP ni znan. PRP se najpogosteje pojavi brez jasnega razloga. Nekateri primeri PRP so sicer podedovani, večina pa ne. Podedovani PRP je ponavadi hujši.

Klasični PRP pri odraslih je lahko povezan z osnovnim kožnim rakom. Kako pogosto se pri tej vrsti PRP zgodi kožni rak, ni znano. Če imate PRP s klasičnim začetkom, se posvetujte s svojim zdravnikom, da preveri kožni rak.

Po podatkih Nacionalne organizacije za redke motnje zgodnje raziskave kažejo, da je lahko PRP težava v načinu, kako telo predela vitamin A. Vendar pa je treba več raziskav ugotoviti, ali je to res.

PRP je lahko tudi povezan z odzivom imunskega sistema, v skladu z Informacijskim centrom za genetske in redke bolezni.

Kako se PRP podeduje?

PRP lahko podedujemo. PRP lahko podedujete, če eden od vaših staršev prenese gen, ki povzroča motnjo.Vaš starš je lahko nosilec gena, kar pomeni, da ima gen, vendar nima motnje. Če je eden od vaših staršev nosilec gena, obstaja 50-odstotna verjetnost, da je bil gen poslan vam. Vendar PRP morda ne boste razvili, tudi če ste podedovali gen.

Kakšni so simptomi PRP?

PRP na koži povzroči rožnate, rdeče ali oranžno rdeče luskaste lise. Obliži so običajno srbeči. Na nekaterih delih telesa se lahko pojavijo luskasti madeži. Najpogosteje se pojavijo na:

• komolci
• kolena
• roke
• stopala
• gležnji

Tudi koža na dlaneh in podplatih lahko postane rdeča in odebeljena. Luskasti madeži se sčasoma lahko razširijo po celotnem telesu.

Kako se diagnosticira PRP?

PRP pogosto zamenjamo z drugimi, pogostejšimi kožnimi obolenji, kot je luskavica. Lahko ga zamenjamo tudi za manj pogoste, kot sta lišaj planus in pityriasis rosea. Luskavico zaznamujejo srbeči luskasti kožni deli, ki so pogosto rdeči. Vendar je luskavico v nasprotju s PRP lažje in uspešneje zdraviti. PRP morda ne bomo diagnosticirali, dokler se luskasti obliži ne bodo odzvali na zdravljenje luskavice.

Če zdravnik sumi na PRP, jim bo morda naredil biopsijo kože, da jim bo pomagal postaviti diagnozo. Za ta postopek vam zdravnik odstrani majhen vzorec kože. Nato ga pogledajo pod mikroskopom, da ga analizirajo.

Kakšni so možni zapleti PRP?

Večinoma je PRP lahko srbeč in neprijeten. Ti simptomi se lahko sčasoma zmanjšajo, tudi če se zdi, da se izpuščaj poslabša. Stanje običajno ne povzroča veliko zapletov.

Vendar pa skupina za podporo PRP ugotavlja, da lahko izpuščaj včasih povzroči druge težave, na primer ektropij. V tem stanju se izkaže veka, ki izpostavi površino očesa. PRP lahko povzroči tudi težave s sluznico ust. To lahko povzroči draženje in bolečino.

Sčasoma lahko PRP povzroči keratodermijo. Ta težava povzroči, da koža na rokah in podplatih postane zelo debela. Lahko se razvijejo globoke razpoke na koži, imenovane razpoke.

Nekateri ljudje s PRP so tudi občutljivi na svetlobo. V vročini imajo lahko težave s potenjem ali nadzorovanjem telesne temperature.

Kako se zdravi PRP?

Trenutno ni zdravila za PRP, vendar zdravljenje lahko lajša simptome. Zdravnik vam lahko predpiše enega ali več naslednjih načinov zdravljenja:

• Aktualne kreme, ki vsebujejo sečnino ali mlečno kislino. Ti gredo neposredno na vašo kožo.
• Oralni retinoidi. Primeri vključujejo izotretinoin ali acitretin. To so derivati ​​vitamina A, ki upočasnjujejo rast in odvajanje kožnih celic.
• Oralni vitamin A. To je lahko pri nekaterih ljudeh koristno, vendar le v zelo velikih odmerkih. Retinoidi so učinkovitejši in pogosteje uporabljeni kot vitamin A.
• Metotreksat. To je peroralno zdravilo, ki se lahko uporablja, če retinoidi ne delujejo.
• Imunosupresivi. To so peroralna zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Vključujejo ciklosporin in azatioprin.
• Biološka zdravila. To so zdravila za injiciranje ali intravensko (IV), ki vplivajo na vaš imunski sistem. Vključujejo zdravila adalimumab, etanercept in infliksimab.
• Terapija z ultravijolično svetlobo. Običajno se daje v kombinaciji s psoralenom (zdravilom, zaradi katerega ste manj občutljivi na sonce) in retinoidom.

Ali lahko preprečim PRP?

PRP ni mogoče preprečiti, ker vzrok in pojav nista znana. Če sumite, da imate PRP, obiščite svojega zdravnika. Začetek zdravljenja, ki vam ustreza, takoj ko dobite diagnozo, je ključnega pomena za lajšanje simptomov.

Iskanje učinkovitega zdravljenja je prav tako pomembno, ker lahko med boleznijo razvijete več vrst PRP.

Ali bo PRP izginil?

Glede na vrsto PRP, ki ga imate, lahko simptomi izginejo ali pa tudi ne. Če imate PRP pri odraslih s klasično boleznijo, bodo simptomi verjetno trajali nekaj let ali manj, nato pa se ne bodo nikoli več pojavili.

Simptomi drugih vrst PRP so lahko dolgotrajnejši. Vendar lahko zdravljenje povzroči, da so simptomi manj opazni.

Posvetujte se s svojim zdravnikom

PRP je redka kožna bolezen, ki jo zaznamujejo nenehna vnetja in odvajanje kože. Lahko vpliva na celotno telo ali samo na njegove dele. Začne se lahko kadar koli v vašem življenju. Čeprav trenutno ni zdravila za zdravljenje, vam lahko zdravljenje olajša simptome.

Zdravljenje PRP vključuje lokalna, peroralna in zdravila za injiciranje. Vključujejo tudi terapijo z ultravijolično svetlobo. Skupaj s svojim zdravnikom poiščite zdravljenje, ki najbolje deluje za lajšanje simptomov PRP.