Kalcinoza Cutis

Pregled

Kalcinoza cutis je kopičenje kristalov kalcijeve soli v koži. Naloge kalcija so trde izbokline, ki se ne raztopijo. Oblika in velikost lezij se razlikujeta.

To je redko stanje, ki ima veliko različnih vzrokov. Ti segajo od okužb in poškodb do sistemskih bolezni, kot je odpoved ledvic.

Pogosto kalcinoza cutis nima simptomov. Toda v nekaterih primerih je lahko zelo boleče. Na voljo so zdravljenja, vključno s kirurškim posegom, lezije kalcija pa se lahko ponovijo.

Vrste kalcinoze cutis

Obstaja pet podtipov kalcinoze cutis:

• Distrofična kalcifikacija. To je najpogostejša vrsta kalcinoze. Pojavi se tam, kjer je bila koža poškodovana ali vneta. Ne vključuje nenormalnih ravni kalcija ali fosforja v telesu.
• Metastatska kalcifikacija. To se zgodi pri ljudeh, katerih koncentracija kalcija in fosforja je neobičajno visoka.
• Idiopatska kalcifikacija. Ta vrsta kalcinoze cutis nima očitnega vzroka. Običajno se pojavi samo na enem predelu telesa.
• Iatrogena kalcifikacija. Ta vrsta kalcinoze cutis je posledica medicinskega postopka ali terapije, običajno naključno. Na primer, novorojenčki imajo lahko na peti jatrogeno poapnitev, ki je posledica petastih palic za odvzem krvi.
• Kalcifilaksa. Ta redka in resna vrsta kalcinoze cutis se običajno pojavi pri ljudeh, ki imajo odpoved ledvic, so jim presadili ledvico ali so na dializi. Vpliva na krvne žile v koži ali maščobni plasti. Raven kalcija in fosfata v telesu je nenormalna.

Simptomi kalcinoze cutis

Videz in lokacija kalcinoze cutis sta odvisna od osnovnega vzroka. Poškodbe so običajno trde, belkasto rumene izbokline na površini kože. Začnejo se počasi in se razlikujejo po velikosti.

Poškodbe morda nimajo simptomov ali pa so resne, boleče ali belkaste snovi. V redkih primerih lahko lezija postane življenjsko nevarna.

Tu so področja, kjer se lezije običajno pojavijo pri vsakem od podtipov kalcinoze cutis:

• Distrofična kalcifikacija. Udarci se pojavijo na območju poškodb tkiva. Tipična področja so podlakti, komolci, prsti in kolena. Pri lupusu se lezije pojavijo na rokah in nogah, zadnjici in pod lezijami lupusa.
• Metastatska kalcifikacija. Neravnine se nahajajo simetrično okoli sklepov: kolen, komolcev ali ramen. Lahko se tvorijo tudi okoli notranjih organov, kot so pljuča, ledvice, krvne žile ali želodec. Poškodbe okoli sklepov lahko omejijo gibljivost, ko se koža otrdi.
• Idiopatska kalcifikacija. To običajno prizadene le eno področje telesa. Pojavi se lahko okoli večjih sklepov, mošnje, glave, dojk, penisa, vulve ali rok in nog. Pri otrocih je lahko na obrazu. Lezije imajo lahko bel izcedek.
• Iatrogena kalcifikacija. Lezija se pojavi na mestu medicinskega ali terapevtskega postopka, ki prebode kožo.
• Kalcifilaksa. Poškodbe kože so običajno na nogah ali trupu, zlasti na maščobnih predelih, kot so prsi, zadnjica in želodec. Lezije so lisaste in boleče. Lahko postanejo razjede, ki se ne zacelijo, ali pa se razvije gangrena. Lezije lahko spremljajo tudi drugi simptomi, kot sta utrujenost in šibkost.

Vzroki za kalcinozo cutis

Kalcinoza cutis je redka, vendar ima različne vzroke, odvisno od podtipa:

Distrofična kalcifikacija

Na splošno poškodbe tkiva vodijo do fosfatnih proteinov, ki jih sproščajo umirajoče celice, ki se nato kalcificirajo in tvorijo kalcijeve soli. Poškodba tkiva je lahko posledica:

• okužbe
• tumorji
• akne
• bolezni vezivnega tkiva, kot so lupus, sistemska skleroza ali dermatomiozitis

Metastatska kalcifikacija

Kadar je kalcijev fosfat v telesu nenormalno visok, proizvede kalcijeve soli, ki na koži tvorijo vozličke. Vzroki za nenormalne ravni kalcija in fosfata so:

• kronična ledvična odpoved (najpogostejši vzrok)
• preveč vitamina D
• hiperparatiroidizem (povečana obščitnična žleza prekomerno proizvaja ščitnični hormon)
• sarkoidoza (skupine vnetnih celic nastanejo v pljučih, bezgavkah, koži in drugih delih telesa)
• mlečno-alkalni sindrom (preveč kalcija iz živil ali antacidov)
• bolezni kosti, kot je Pagetova bolezen

Idiopatska kalcifikacija

Za razliko od prvih dveh vrst kalcinoze cutis se idiopatska kalcifikacija pojavi brez osnovnih poškodb tkiva in brez nenormalnih ravni kalcija ali fosforja. Idiopatsko pomeni "ni znanega vzroka." Obstajajo tri vrste:

• družinski vozlički, ki se običajno pojavijo pri zdravih najstnikih ali majhnih otrocih
• subepidermalni vozlički, ki se pojavijo tik pod kožo
• vozliči na mošnji

Iatrogena kalcifikacija

Vzrok za jatrogeno kalcifikacijo je medicinski postopek, ki po naključju privede do usedlin kalcijeve soli kot stranski učinek. Mehanizem za to ni znan. Nekateri postopki so:

• dajanje raztopin, ki vsebujejo kalcij in fosfat
• daljši stik z nasičeno pasto iz elektrode iz kalcijevega klorida med elektroencefalografom ali elektromiografom
• intravenski kalcijev glukonat, kalcijev klorid in para-aminosalicilna kislina pri zdravljenju tuberkuloze
• pete palice pri novorojenčkih

Kalcifilaksa

Vzrok kalcifilaksije ostaja negotov. Zelo redko je, čeprav so nekateri povezani dejavniki pogosti:

• kronična odpoved ledvic
• debelost
• diabetes
• hiperparatiroidizem

V kombinaciji s sklerodermijo

Kalcinoza cutis se pogosto pojavi skupaj s sistemsko sklerozo (sklerodermijo). Najdemo ga zlasti pri omejeni obliki te bolezni, znani kot omejena kožna sistemska skleroza (CREST).

Ocenjuje se, da bo od 25 do 40 odstotkov tistih s sindromom CREST po 10 letih razvilo kalcinozo cutis.

Poškodbe se običajno pojavijo okoli prstov in komolcev, lahko pa se odprejo in puščajo debel bel material.

Diagnoza kalcinoze cutis

Določitev vrste kalcinoze cutis, ki jo imate, je pomembna pri odločanju o ustreznem zdravljenju. Zdravnik vas bo pregledal, vzel anamnezo in vam postavil vprašanja o vaših simptomih.

Zdravnik bo verjetno naročil več laboratorijskih preiskav, da bi ugotovil osnovni vzrok vaše kalcinoze cutis:

• krvne preiskave, da ugotovijo, ali so ravni kalcija in fosfata nenormalno visoke, poiščejo označevalce lupusa in možnih tumorjev ter izključijo nenormalne ravni obščitnice in vitamina D
• presnovni testi za izključitev težav z ledvicami
• Rentgen, CT ali skeniranje kosti (scintigrafija), da se ugotovi obseg poapnenja
• biopsija lezij
• drugi specializirani testi za preverjanje dermatomiozitisa (vnetne bolezni) in mlečno-alkalnega sindroma

Nova tehnologija, ki se razvija za pomoč pri diagnozi, je napredna vibracijska spektroskopija. Ta diagnostična tehnika uporablja infrardečo (FT-IR) ali Ramanovo spektroskopsko analizo. Hitro prepozna kemično sestavo lezij kalcinoze cutis. Prav tako lahko napove napredovanje bolezni.

Zdravljenje kalcinoze cutis

Zdravljenje kalcinoze cutis je odvisno od osnovne bolezni ali vzroka.

Droge

Za zdravljenje lezij je mogoče preizkusiti različna zdravila, vendar je bil njihov uspeh zaznaven.

Pri manjših lezijah lahko zdravila, ki lahko pomagajo, vključujejo:

• varfarin
• ceftriakson
• intravenski imunoglobulin (IVIG)

Pri večjih lezijah lahko zdravila, ki lahko pomagajo, vključujejo:

• diltiazem
• bisfosfonati
• probenecid
• aluminijev hidroksid

Študija iz leta 2003 je poročala, da je bil majhen odmerek antibiotika minociklina učinkovit pri lajšanju bolečine in obsega lezij pri ljudeh s sindromom CREST. Lahko je koristen tudi lokalni natrijev tiosulfat.

Operacija

Če so lezije boleče, se pogosto okužijo ali poslabšajo vaše delovanje, vam bo zdravnik morda priporočil operacijo. Toda lezije se lahko po operaciji ponovijo. Priporočljivo je, da se operacija začne z majhnim delom lezije.

Drugi načini zdravljenja

Predlagano novo zdravljenje je presaditev hematopoetskih matičnih celic (HSCT), ki nadomešča človekove celice za proizvodnjo krvi. To se uporablja za zdravljenje nekaterih avtoimunskih bolezni.

Možna zdravljenja sta tudi laserska terapija in litotripsija udarnih valov (ultrazvočna terapija za razbijanje ledvičnih kamnov).

Obeti za kalcinozo cutis

Obeti za kalcinozo cutis so odvisni od osnovne bolezni ali vzroka in resnosti lezij. Trenutna zdravljenja lahko pomagajo in razvijajo se nove terapije. Posvetujte se s svojim zdravnikom o tem, kako lajšati simptome in zdraviti koren težave.