Pregled
Policitemija vera (PV) je kronična in napredujoča oblika krvnega raka. Zgodnja diagnoza lahko pomaga zmanjšati tveganje za življenjsko nevarne zaplete, kot so krvni strdki in težave s krvavitvami.
Diagnosticiranje PV
Odkritje genetske mutacije JAK2, JAK2 V617F, je zdravnikom pomagalo diagnosticirati ljudi s PV. Približno 95 odstotkov tistih, ki imajo PV, ima tudi to gensko mutacijo.
Mutacija JAK2 povzroči nenadzorovano razmnoževanje rdečih krvnih celic. Zaradi tega se vam krv zgosti. Zgoščena kri omejuje pretok v vaše organe in tkiva. To lahko telesu odvzame kisik. Prav tako lahko povzroči nastanek krvnih strdkov.
Krvne preiskave lahko pokažejo, ali so vaše krvne celice nenormalne ali če je raven krvne slike previsoka. PV lahko vpliva tudi na število belih krvnih celic in trombocitov. Vendar je število rdečih krvnih celic tisto, ki določa diagnozo. Hemoglobin, večji od 16,0 g / dl pri ženskah ali večji od 16,5 g / dl pri moških, ali hematokrit, večji od 48 odstotkov pri ženskah ali večji od 49 odstotkov pri moških, lahko kaže na PV.
Izkušnje s simptomi so lahko razlog za sestanek in pregled krvi. Ti simptomi lahko vključujejo:
- glavoboli
- omotica
- spremembe vida
- srbenje celega telesa
- izguba teže
- utrujenost
- prekomerno potenje
Če zdravnik meni, da imate PV, vas bo napotil k hematologu. Ta specialist za kri vam bo pomagal določiti načrt zdravljenja. Običajno je sestavljena iz periodične flebotomije (odvzema krvi), skupaj z dnevnim aspirinom in drugimi zdravili.
Zapleti
PV vas ogroža zaradi različnih zapletov. Ti lahko vključujejo:
Tromboza
Tromboza je ena najresnejših težav pri PV. Gre za strjevanje krvi v arterijah ali žilah. Resnost krvnega strdka je odvisna od tega, kje je strdek nastal. Strdek v vašem:
- možgani lahko povzročijo možgansko kap
- srce bi povzročilo srčni napad ali koronarno epizodo
- pljuča povzročila pljučno embolijo
- globoke vene bi bile globoka venska tromboza (DVT)
Povečana vranica in jetra
Vranica je v zgornjem levem delu trebuha. Ena njegovih nalog je filtriranje izrabljenih krvnih celic iz telesa. Občutek napihnjenosti ali enostavno polnost sta dva simptoma PV, ki ju sproži povečana vranica.
Vranica se poveča, ko poskuša filtrirati prekomerno število krvnih celic, ki jih ustvari vaš kostni mozeg. Če se vranica s standardnimi PV postopki ne povrne v normalno velikost, jo bo morda treba odstraniti.
Jetra so v zgornjem desnem delu trebuha.Tako kot vranica se lahko tudi v PV poveča. To je lahko posledica spremembe pretoka krvi v jetrih ali dodatnega dela, ki ga morajo jetra opraviti v PV. Povečana jetra lahko povzročijo bolečine v trebuhu ali nabiranje dodatne tekočine v trebuhu.
Visoke ravni rdečih krvnih celic
Porast rdečih krvnih celic lahko povzroči otekanje sklepov, težave s koncentracijo, glavobole, težave z vidom ter otrplost in mravljinčenje v rokah in nogah. Vaš hematolog vam bo predlagal načine za zdravljenje teh simptomov.
Redne transfuzije krvi lahko pomagajo ohranjati rdeče krvne celice na sprejemljivi ravni. Če ta možnost ne deluje ali zdravila ne pomagajo, vam bo zdravnik morda priporočil presaditev matičnih celic za obvladovanje bolezni.
Mielofibroza
Mielofibroza, imenovana tudi »izrabljena faza« PV, prizadene približno 15 odstotkov tistih z diagnozo PV. To se zgodi, ko vaš kostni mozeg ne proizvaja več zdravih ali delujočih celic. Namesto tega vam kostni mozeg nadomestijo z brazgotinami. Mielofibroza ne vpliva samo na število rdečih krvnih celic, temveč tudi na vaše bele krvne celice in trombocite.
Levkemija
Dolgotrajna PV lahko privede do akutne levkemije ali raka krvi in kostnega mozga. Ta zaplet je manj pogost kot mielofibroza, vendar se tveganje sčasoma povečuje. Dlje ko ima posameznik PV, večje je tveganje za razvoj levkemije.
Zapleti pri zdravljenju
PV zdravljenje lahko povzroči tudi zaplete in neželene učinke.
Po flebotomiji se lahko začnete počutiti utrujeni ali utrujeni, še posebej, če imate ta postopek pogosto. Zaradi ponovitve tega postopka se lahko poškodujejo tudi vaše žile.
V nekaterih primerih lahko režim z majhnimi odmerki aspirina povzroči krvavitev.
Hidroksiurea, ki je oblika kemoterapije, lahko preveč zniža rdečo in belo krvno sliko in trombocite. Hidroksisečnina je nenamensko zdravljenje PV. To pomeni, da zdravilo ni odobreno za zdravljenje PV, vendar se je izkazalo za koristno pri mnogih ljudeh. Pogosti neželeni učinki zdravljenja s hidroksiureo pri PV lahko vključujejo bolečine v trebuhu, bolečine v kosteh in omotico.
Ruxolitinib (Jakafi), edino zdravilo za zdravljenje mielofibroze in PV, ki ga je odobrila FDA, lahko tudi preveč zavira skupno krvno sliko. Drugi neželeni učinki so lahko omotica, glavobol, utrujenost, mišični krči, bolečine v trebuhu, težave z dihanjem in srbenje.
Če opazite pomembne neželene učinke katerega koli zdravljenja ali zdravila, se posvetujte z zdravniško ekipo. Vi in vaš hematolog lahko najdete možnosti zdravljenja, ki vam najbolj ustrezajo.
