Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je pljučna bolezen, ki je posledica tvorbe brazgotinskega tkiva globoko v pljučih.
Brazgotine se postopoma poslabšujejo. To otežuje dihanje in zadrževanje ustrezne ravni kisika v krvnem obtoku.
Stalne nizke ravni kisika povzročajo različne zaplete v telesu. Glavni simptom je težko dihanje, ki lahko povzroči utrujenost in druge težave.
Zgodnje zdravljenje idiopatske pljučne fibroze (IPF)
IPF je progresivna bolezen, kar pomeni, da se simptomi sčasoma poslabšajo, zgodnje zdravljenje pa je ključnega pomena. Za IPF trenutno ni zdravila in brazgotin ni mogoče razveljaviti ali odstraniti.
Na voljo pa so zdravljenja, ki pomagajo:
- podpirajo zdrav način življenja
- obvladovati simptome
- počasno napredovanje bolezni
- ohraniti kakovost življenja
Katere vrste zdravil so na voljo?
Možnosti zdravljenja vključujejo dve odobreni antifibrotiki (zdravili proti brazgotinam).
Pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotično zdravilo, ki lahko upočasni napredovanje poškodbe pljučnega tkiva. Ima antifibrotične, protivnetne in antioksidativne lastnosti.
Pirfenidon je bil povezan z:
- izboljšane stopnje preživetja
- zmanjšanje napredovanja bolezni
Nintedanib
Nintedanib je drugo antifibrotično zdravilo, podobno pirfenidonu, ki je bilo v kliničnih preskušanjih dokazano, da upočasnjuje napredovanje IPF.
Za večino ljudi z IPF, ki nimajo osnovne bolezni jeter, sta pirfenidon ali nintedanib odobrena zdravljenja.
Trenutni podatki ne zadoščajo za izbiro med pirfenidonom in nintedanibom.
Pri izbiri med obema je treba upoštevati vaše želje in tolerance, zlasti glede možnih negativnih učinkov.
Sem spadajo driska in nenormalnosti testov delovanja jeter z nintedanibom ter slabost in izpuščaji s pirfenidonom.
Kortikosteroidne tablete
Kortikosteroidi, tako kot prednizon, lahko zmanjšajo vnetje v pljučih, vendar niso več pogost del rutinskega vzdrževanja za ljudi z IPF, saj niso bili dokazani kot učinkoviti ali varni.
N-acetilcistein (peroralno ali aerosolizirano)
N-acetilcistein je antioksidant, ki so ga preučevali za uporabo pri ljudeh z diagnozo IPF. Rezultati kliničnih preskušanj so bili mešani.
Podobno kot kortikosteroidi se tudi N-acetilcistein ne uporablja več kot del rutinskega vzdrževanja.
Druga možna zdravljenja z zdravili vključujejo:
- zaviralci protonske črpalke, ki preprečujejo želodcu, da proizvaja kislino (vdihavanje odvečne želodčne kisline je povezano in lahko prispeva k IPF)
- imunski zaviralci, kot sta mikofenolat in azatioprin, ki lahko zdravijo avtoimunske motnje in pomagajo preprečiti zavrnitev presajenega pljuča
Kisikova terapija za IPF
Zdravnik vam lahko priporoči tudi druge možnosti zdravljenja. Zdravljenje s kisikom vam lahko pomaga lažje dihati, zlasti med vadbo in drugimi aktivnostmi.
Dodaten kisik lahko kratkoročno zmanjša težave, povezane z nizko koncentracijo kisika v krvi, kot je utrujenost.
Druge koristi še preučujejo.
Presaditve pljuč za IPF
Morda ste kandidat za presaditev pljuč. Presaditev pljuč je bila nekoč rezervirana za mlajše prejemnike. Zdaj pa jih pogosto ponujajo ljudem, starejšim od 65 let, ki so sicer zdravi.
Eksperimentalno zdravljenje
V preiskavi je več novih možnih načinov zdravljenja IPF.
Lahko se prijavite na številna klinična preskušanja, ki iščejo nove načine za preprečevanje, diagnosticiranje in zdravljenje številnih pljučnih bolezni, vključno z IPF.
Klinična preskušanja najdete na spletnem mestu CenterWatch, ki spremlja glavne raziskave o iskalnih temah.
Nacionalni inštitut za srce, pljuča in kri ponuja informacije o delovanju kliničnih preskušanj, tveganjih in koristih in še več.
Katere vrste nemedicinskih posegov lahko pomagajo?
Spremembe življenjskega sloga in druga nezdravstvena zdravljenja vam lahko pomagajo ostati bolj zdravi in izboljšati kakovost svojega življenja.
Tu je nekaj priporočil.
Hujšajte ali vzdržujte zdravo težo
Posvetujte se s svojim zdravnikom o zdravih načinih za zmanjšanje ali obvladovanje telesne teže. Prekomerna telesna teža lahko včasih prispeva k težavam z dihanjem.
Nehaj kaditi
Kajenje je ena najslabših stvari, ki jih lahko naredite s pljuči. Zdaj je bolj kot kdaj koli prej ključno, da tej navadi ne povzročimo večje škode.
Pripravite si letna cepljenja
Posvetujte se s svojim zdravnikom o letnih cepivih proti gripi in posodobljeni pljučnici ter oslovskemu kašlju (oslovskemu kašlju). Ti lahko pomagajo zaščititi pljuča pred okužbo in nadaljnjo škodo.
Spremljajte raven kisika
Za nadzor nasičenosti kisika uporabite domači pulzni oksimeter. Pogosto je cilj doseči raven kisika nad 90 odstotkov.
Sodelujte v pljučni rehabilitaciji
Pljučna rehabilitacija je večplasten program, ki je postal osnovna oblika zdravljenja IPF. Njegov namen je izboljšati vsakdanje življenje ljudi z IPF in zmanjšati težko sapo tako v mirovanju kot pri vadbi.
Ključne lastnosti vključujejo:
- dihalne in kondicijske vaje
- obvladovanje stresa in tesnobe
- čustvena podpora
- prehransko svetovanje
- izobraževanje bolnikov
Katere vrste podpornih skupin so na voljo?
Obstajajo tudi podporni sistemi. To lahko močno spremeni vašo kakovost življenja in pogled na življenje z IPF.
Fundacija za pljučno fibrozo ima bazo podatkov o lokalnih podpornih skupinah in več spletnih skupnostih.
Ti viri so neprecenljivi, ko se sprijaznite s svojo diagnozo in spremembami, ki jih lahko prinese v vaše življenje.
Kakšni so obeti za ljudi z IPF?
Čeprav za IPF ni zdravila, obstajajo možnosti zdravljenja za obvladovanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Tej vključujejo:
- drog
- medicinski posegi
- spremembe življenjskega sloga
