Mielofibroza (MF) je kronična oblika raka krvi, kjer brazgotinsko tkivo v kostnem mozgu upočasni proizvodnjo zdravih krvnih celic. Pomanjkanje krvnih celic povzroča številne simptome in zaplete MF, kot so utrujenost, enostavne podplutbe, zvišana telesna temperatura in bolečine v kosteh ali sklepih.
Mnogi ljudje v zgodnjih fazah bolezni nimajo nobenih simptomov. Z napredovanjem bolezni se lahko začnejo pojavljati simptomi in zapleti, povezani z nenormalnim številom krvnih celic.
Pomembno je, da v sodelovanju s svojim zdravnikom proaktivno zdravite MF, še posebej takoj, ko začnete imeti simptome. Zdravljenje lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete in poveča preživetje.
Tukaj je podrobnejši pogled na možne zaplete MF in kako lahko zmanjšate tveganje.
Povečana vranica
Vranica pomaga pri preprečevanju okužb in filtrira stare ali poškodovane krvne celice. Prav tako hrani rdeče krvne celice in trombocite, ki pomagajo pri strjevanju krvi.
Ko imate MF, vaš kostni mozeg ne more ustvariti dovolj krvnih celic zaradi brazgotin. Krvne celice se sčasoma proizvajajo zunaj kostnega mozga v drugih delih telesa, na primer v vranici.
To se imenuje ekstramedularna hematopoeza. Vranica včasih postane neobičajno velika, saj si bolj prizadeva za izdelavo teh celic.
Povečana vranica (splenomegalija) lahko povzroči neprijetne simptome. Lahko povzroči bolečine v trebuhu, ko se potisne proti drugim organom, in se počutite siti, tudi če niste pojedli veliko.
Tumorji (nerakave izrastke) v drugih delih telesa
Kadar se krvne celice proizvajajo zunaj kostnega mozga, se včasih na drugih delih telesa tvorijo nerakavi tumorji v razvoju krvnih celic.
Ti tumorji lahko povzročijo krvavitev v prebavilih. Zaradi tega lahko zakašljate ali izpljunete kri. Tumorji lahko stisnejo tudi hrbtenjačo ali povzročijo epileptične napade.
Portalna hipertenzija
Krv teče iz vranice v jetra skozi portalno veno. Povečan pretok krvi v povečano vranico pri MF povzroči visok krvni tlak v portalni veni.
Povišanje krvnega tlaka včasih prisili odvečno kri v želodec in požiralnik. To lahko pretrga manjše žile in povzroči krvavitev. Približno 7 odstotkov ljudi z MF doživlja ta zaplet.
Nizko število trombocitov
Trombociti v krvi pomagajo vaši krvi strjevati po poškodbi. Število trombocitov lahko z napredovanjem MF pade pod normalno. Majhno število trombocitov je znano kot trombocitopenija.
Brez dovolj trombocitov se vaša kri ne more pravilno strdeti. Tako boste lažje krvavili.
Bolečine v kosteh in sklepih
MF lahko otrdi vaš kostni mozeg. Lahko povzroči tudi vnetje v vezivnem tkivu okoli kosti. To vodi v bolečine v kosteh in sklepih.
Protin
MF povzroči, da telo proizvaja več sečne kisline kot običajno. Če sečna kislina kristalizira, se včasih naseli v sklepih. To se imenuje protin. Protin lahko povzroči otekle in boleče sklepe.
Huda anemija
Nizko število rdečih krvnih celic, znano kot anemija, je pogost simptom MF. Včasih anemija postane huda in povzroči izčrpavajočo utrujenost, podplutbe in druge simptome.
Akutna mieloična levkemija (AML)
Pri približno 15 do 20 odstotkih ljudi MF napreduje v težjo obliko raka, znano kot akutna mieloična levkemija (AML). AML je hitro napredujoči rak krvi in kostnega mozga.
Zdravljenje zapletov MF
Zdravnik vam bo morda predpisal različna zdravljenja za odpravo zapletov MF. Tej vključujejo:
- Zaviralci JAK, vključno z ruksolitinibom (Jakafi) in fedratinibom (Inrebic)
- imunomodulatorna zdravila, kot so talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoni in pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidi, kot je prednizon
- kirurško odstranjevanje vranice (splenektomija)
- androgena terapija
- kemoterapevtska zdravila, kot je hidroksiurea
Zmanjšanje tveganja za zaplete MF
Za obvladovanje MF je nujno sodelovanje s svojim zdravnikom. Pogosto spremljanje je ključno za zmanjšanje tveganja za zaplete MF. Vaš zdravnik lahko zahteva, da pridete na krvno sliko in fizične preglede enkrat ali dvakrat na leto ali tolikokrat na teden.
Če trenutno nimate simptomov in MF z majhnim tveganjem, ni dokazov, da bi imeli koristi od prejšnjih posegov. Vaš zdravnik bo morda počakal, da začne zdravljenje, dokler vaše stanje ne napreduje.
Če imate simptome ali vmesno ali visoko tvegano MF, vam bo zdravnik morda predpisal zdravljenje.
Zaviralci JAK ruxolitinib in fedratinib ciljajo na nenormalno signalizacijo poti, ki jo povzroča običajna mutacija gena MFIzkazalo se je, da ta zdravila znatno zmanjšajo velikost vranice in obravnavajo druge izčrpavajoče simptome, vključno z bolečinami v kosteh in sklepih. Raziskave kažejo, da lahko močno zmanjšajo tveganje za zaplete in povečajo preživetje.
Presaditev kostnega mozga je edino zdravljenje, ki lahko ozdravi MF. Vključuje prejemanje infuzije matičnih celic od zdravega darovalca, ki nadomesti napačne matične celice, ki povzročajo simptome MF.
Ta postopek predstavlja pomembna in potencialno življenjsko nevarna tveganja. Običajno je priporočljiv samo za mlajše ljudi brez drugih že obstoječih zdravstvenih stanj.
Novi MF postopki se nenehno razvijajo. Poskusite biti na tekočem z najnovejšimi raziskavami MF in se posvetujte s svojim zdravnikom, ali bi se morali vključiti v klinično preskušanje.
Odvoz
Mielofibroza je redek rak, pri katerem brazgotine preprečujejo, da bi kostni mozeg ustvaril dovolj zdravih krvnih celic. Če imate MF z vmesnim ali visokim tveganjem, lahko več načinov zdravljenja odpravi simptome, zmanjša tveganje za zaplete in potencialno poveča preživetje.
Številne preizkušnje še naprej raziskujejo nova zdravljenja. Ostanite v stiku s svojim zdravnikom in se pogovorite, kateri načini zdravljenja so primerni za vas.
